Wstęp
Oddychanie jest procesem fizjologicznym najściślej powiązanym z życiem. Intuicyjnie wyraża to związek etymologiczny „oddać ostatnie tchnienie” oznaczający śmierć. Synonimiczne sformułowanie „wyzionąć ducha” (nieco podniosłe i przestarzałe) wskazuje przy tym na utożsamianie oddechu i życia, rozumianego jako ducha napędzającego organizm. Nie jest to bynajmniej wyłącznie doświadczenie języka polskiego. Na przestrzeni wieków wiele różnych kultur ludzkich powiązało ze sobą doświadczenie oddychania z istotą życia. Znajduje to wyraz między innymi w terminologii przypisującej słowu „oddech” podwójne znaczenie. Tak jest między innymi w języku greckim, gdzie pneuma oznacza zarówno oddech jak i ducha, ale też w hebrajskim ruah, tybetańskim sugs czy prana w sanskrycie[1].
Śmierć rozumiano jako koniec życia, a w klasycznej definicji śmierci ujmowano ją jako ustanie krążenia i oddychania[2]. Klasyczna definicja śmierci nie wytrzymała jednak konfrontacji z rozwojem nauk medycznych, zwłaszcza w obszarze anestezjologii i intensywnej terapii oraz technik resuscytacji. Obecnie obowiązująca definicja śmierci nie koncentruje się na oddychaniu, ale na trwałym i nieodwracalnym ustaniu funkcji pnia mózgu[3]. Rozdzielenie tych obszarów, tj. oddychania i życia implikuje cały szereg dylematów etycznych, u źródeł których stoją nieporozumienia związane z poszanowaniem godności ludzkiego życia. Wraz z pojawieniem się respiratorów w medycynie pojawiły się bowiem liczne kontrowersje związane z określeniem końca życia oraz jego jakości, zanim ten kres nastąpi. W poniższych rozważaniach skupiona zostanie uwaga na relacjach między długością życia a jego jakością w związku ze stosowaniem respiratorów u nieuleczalnie chorych pacjentów, zwłaszcza dzieci.
Oddychanie a wentylacja mechaniczna
Oddychanie to fizjologiczny proces wymiany gazowej w płucach, polegającej na dyfuzji tlenu z powietrza pęcherzykowego do krwi oraz dwutlenku węgla z płucnych naczyń włosowatych do powietrza pęcherzykowego[4]. Jest to zatem proces polegający na odnawianiu zawartości tlenu w płucach, składający się z wdechów i wydechów. Jako naturalny proces fizjologiczny na ogół pozostaje nieuświadomiony i dopiero problem z oddychaniem może skłonić do refleksji nad nim. Zaburzenie tego procesu nazywa się niewydolnością oddechową. W zależności od czasu trwania może mieć postać ostrej niewydolności oddechowej (ONO) lub przewlekłej niewydolności oddechowej (PNO). Na gruncie nauk medycznych określa się niewydolność oddechową, gdy upośledzenie wymiany gazowej prowadzi do spadku ciśnienia parcjalnego tlenu poniżej 60mm Hg (8,0 kPa), kiedy mowa jest o hipoksemii i/lub wzrostu ciśnienia dwutlenku węgla powyżej 45mm Hg(6,0 kPa) (hiperkapnia).
Niewydolność oddechowa była i jest poważnym wyzwaniem dla medycyny. Presja czasu związana z nieodwracalnymi zmianami spowodowanymi niedotleniem mózgu w ostrej niewydolności oddechowej wymuszała stosowanie zabiegów i technik wspomagających lub zastępujących oddychanie. Zastępowanie naturalnego oddechu zabiegami oddechowymi nazywa się wentylacją mechaniczną. W latach trzydziestych XX wieku opracowano (Philip Drinker i Louis Shaw) urządzenie do oddychania zwane „żelaznym płucem” (iron lung). Urządzenie skonstruowano w ten sposób, że w specjalnej komorze umieszczano pacjenta, którego głowa wystawała poza komorę uszczelnioną specjalną gumową kryzą wokół szyi. Praca odpowiednich mechanizmów powodowała zmianę ciśnienia wewnątrz urządzenia, co bezpośrednio oddziaływało na klatkę piersiową pacjenta, który oddychał powietrzem atmosferycznym pobieranym z otoczenia. W drogach oddechowych pacjenta panowało zatem ciśnienie atmosferyczne, a praca urządzenia zmieniała ciśnienie wewnątrz komory. W ten sposób uzyskiwano zbliżony do naturalnego proces dostarczania i ewakuowania gazów oddechowych[5].
„Żelazne płuca” znalazły zastosowanie głównie w Stanach Zjednoczonych, m.in. za sprawą Fredericka B. Snite’a Jr, który w czasie podróży do Chin w 1937 roku zachorował na polio. Umieszczony w „żelaznym płucu” został z powodzeniem przetransportowany do Stanów Zjednoczonych (koszt logistyki wyniósł około 200.000 dolarów) i spędził kolejne 17 lat życia w tym urządzeniu, w tym czasie zakładając rodzinę (ożenił się i miał trzy córki)[6].
Temat korzystania z iron lung znany jest bardziej w kręgu kultury amerykańskiej, między innymi za sprawą Diane Odell (1947-2008), która przez ponad pięćdziesiąt lat żyła dzięki wsparciu oddechowemu przy pomocy tego respiratora, kończąc studia, a nawet uzyskując doktorat honoris causa jednego z amerykańskich uniwersytetów[7]. W popkulturze wykorzystano również motyw „żelaznego płuca” w biograficznym filmie Sesje (reż. Ben Lewin, rok produkcji 2012), traktującym o amerykańskim poecie Marcu O’Brienie, również korzystającym z takiego respiratora przez blisko pięćdziesiąt lat[8].
Nieco inaczej wyglądała sprawa stosowania wentylacji mechanicznej w Europie. Epidemia polio w Danii w 1952 roku uświadomiła brak odpowiedniej liczby respiratorów oraz nieprzydatność „żelaznych płuc” w najcięższych postaciach niewydolności oddechowej. Wówczas na wielką skalę zastosowano wentylację workami samorozprężalnymi, do obsługi których zatrudniono pielęgniarki, studentów medycyny oraz wolontariuszy, ręcznie wentylujących chorych. W odróżnieniu od „żelaznego płuca”, które wentyluje pacjenta ujemnym ciśnieniem, worki samorozprężalne i skonstruowane niedługo potem przez Carla Gunnara Engströma respiratory nowego typu, wentylują dodatnim ciśnieniem (PPV), a więc innym niż w modelu fizjologicznym[9]. Wentylacja dodatnim ciśnieniem polega na wtłoczeniu do układu oddechowego odpowiedniej dawki gazów oddechowych pod odpowiednim ciśnieniem i z określoną częstotliwością. Obecnie stosowane respiratory pozwalają na precyzyjne sterowanie różnymi wartościami, aby wentylacja była maksymalnie skuteczna[10].
Zadaniem respiratora jest dostarczyć do płuc odpowiednią mieszankę gazów oddechowych oraz pomoc w ewakuacji tych gazów po ich wymianie w pęcherzykach płuc. Respirator nie uczestniczy zatem w wymianie gazowej, a jedynie w dostarczaniu i odprowadzaniu gazów oddechowych, z tym, że wydychanie powietrza na ogół następuje samoistnie (na skutek grawitacyjnego zapadania się klatki piersiowej). W najprostszym zatem ujęciu respirator jest protezą oddechową, ale nie jest protezą płuc. Należy dodać, że respirator może wspomagać lub zastępować oddech pacjenta. Podkreślenia wymaga przypomnienie, że respirator może opóźnić śmierć, ale nie może do niej nie dopuścić (por. wyżej definicję śmierci).
Wskazania do wentylacji mechanicznej
W różnych ujęciach niewydolność oddechową można poddawać opisowym podziałom. Ze względu na mechanizm powstania dzieli się ją na obturacyjną oraz na restrykcyjną. Obturacyjna niewydolność oddechowa związana jest ze zwężeniem światła oskrzeli o różnej etiologii, przez co do płuc dostaje się mniej niż potrzeba gazów oddechowych. Restrykcyjna niewydolność oddechowa ma u patogenezy problemy z rozprężeniem płuc, na przykład w przebiegu chorób nerwowo-mięśniowych. Choroby nerwowo-mięśniowe są najczęstszą przyczyną stosowania wsparcia oddechowego u dzieci[11].
Przewlekła niewydolność oddechowa wiąże się ze stosowaniem przewlekłej wentylacji mechanicznej, która może mieć charakter ciągły lub okresowy (wspomaganie oddechu), inwazyjny (przez rurkę trachostomijną) lub nieinwazyjny (przez ustniki, maski nosowe lub ustno-nosowe), domowy lub szpitalny. Ze względu na konieczność stałego monitorowania parametrów życiowych pacjenta z przewlekłą niewydolnością oddechową, przewlekłą wentylację mechaniczną stosowano głównie w warunkach szpitalnych. Jej alternatywą jest domowa wentylacja mechaniczna realizowana w polskich warunkach przez domowe zespoły opieki długoterminowej. Historia leczenia respiratorem w warunkach domowych w Polsce sięga końca lat 90-tych XX wieku, kiedy powstało pierwsze w województwie łódzkim domowe hospicjum dla dzieci zajmujące się od początku dziećmi z przewlekłą niewydolnością oddechową. Hospicjum stworzone zostało przez Stowarzyszenie „Łódzkie Hospicjum dla Dzieci”[12].
Do chorób nerwowo-mięśniowych, będących wskazaniem do stosowania przewlekłej wentylacji mechanicznej, należą m.in. miopatie (np. dystrofia mięśniowa typu Duchenne’a, miopatia nitkowata) oraz zaniki mięśni pochodzenia rdzeniowego (rdzeniowy zanik mięśni – SMA, stwardnienie zanikowe boczne – SLA). Choroby te cechują się przewlekłością, złym rokowaniem, ograniczeniem komfortu życia oraz prowadzą do śmierci. Są to choroby nieuleczalne, choć SMA wymaga osobnego omówienia ze względu na dokonujący się przełom w terapii. Typowymi chorobami wieku dziecięcego, którym towarzyszy przewlekła niewydolność oddechowa, jest dystrofia mięśniowa typu Duhenne’a (DMD) oraz rdzeniowy zanik mięśni (SMA), natomiast SLA jest schorzeniem występującym u osób dorosłych.
Te same wyżej wymienione schorzenia są podstawą do objęcia pacjenta opieką paliatywną[13], rozumianą jako leczenie objawowe i zaspakajanie potrzeb medycznych w terminalnej fazie choroby, gdy nie ma możliwości przedłużenia życia w drodze bezpośredniego oddziaływania na przyczynę choroby. Celem takiej opieki jest osiągnięcie najlepszej możliwej jakości życia pacjenta (i jego rodziny, gdyż w odróżnieniu od innych dziedzin medycyny, opieka paliatywna koncentruje się na pacjencie jako części większego systemu, jakim jest rodzina, w której pacjent żyje)[14].
Wentylacja mechaniczna a terapia uporczywa
W roku 2011 opublikowane zostało stanowisko zespołu ekspertów Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego pt. „Zaniechanie i wycofanie z się z uporczywego leczenia podtrzymującego życie u dzieci. Wytyczne dla lekarzy”, które zdefiniowało cele pediatrycznej domowej opieki paliatywnej jako ochronę godności dziecka, poprawę jakości jego życia oraz ochronę przed uporczywą terapią i działaniami jatrogennymi, obejmujące leczenie objawowe oraz wsparcie psychologiczne, socjalne i duchowe[15]. Standard ten powiązany jest z prawami pacjenta określonymi w Ustawie z dn. 9 listopada 2008 r. o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta (t.j. Dz.U. 2022 poz. 1876), gwarantującej w art. 8 „prawo do świadczeń zdrowotnych udzielanych z należytą starannością przez podmioty udzielające świadczeń zdrowotnych w warunkach odpowiadających określonym w odrębnych przepisach wymaganiom fachowym i sanitarnym; przy udzielaniu świadczeń zdrowotnych osoby wykonujące zawód medyczny kierują się zasadami etyki zawodowej określonymi przez właściwe samorządy zawodów medycznych”. Ta sama ustawa w artykule 20 zapewnia „prawo do poszanowania intymności i godności, w szczególności w czasie udzielania pacjentowi świadczeń zdrowotnych. Prawo do poszanowania godności obejmuje także prawo do umierania w spokoju i godności” (art. 20 ust. 2). W literaturze przedmiotu podkreśla się, że sztuczne podtrzymywanie zanikających funkcji życiowych poprzez podłączanie chorego do różnych urządzeń medycznych stanowi dehumanizację medycyny[16]. Czy zatem podłączenie do respiratora, zwłaszcza dziecka dotkniętego przewlekłą, nieuleczalną chorobą, oznacza naruszenie jego prawa do poszanowania godności i intymności? Czy lekarz, zobowiązany brzmieniem przywołanego art. 8 ustawy o prawach pacjenta, może skorzystać z art. 32 Kodeksu Etyki Lekarskiej, zwalniającego lekarza z obowiązku podejmowania i prowadzenia reanimacji lub uporczywej terapii i stosowania środków nadzwyczajnych w stanach terminalnych? W wytycznych Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego, o których była mowa powyżej, omówiony został przypadek leczenia respiratorem jako forma uporczywej terapii. W dokumencie tym powołano się na przemówienie papieża Piusa XII z 24 listopada 1957 roku dotyczące stosowania „nowoczesnych praktyk reanimacyjnych” i oceny moralnej wycofania się z przedłużania życia. Wypowiedź tę odniesiono do opisu przypadku trzyletniego chłopca z SMA-I, który z powodu niewydolności oddechowej został podłączony do respiratora w pierwszym miesiącu życia jeszcze na oddziale noworodkowym i przebywał w szpitalu przez kolejne trzy lata, po których na prośbę rodziców został wypisany z respiratorem do domu pod opiekę jednego z hospicjów. Po dwóch miesiącach pobytu w domu dziecko zapadło w tzw. zespół zamknięcia i zmarło po około 10 dniach trwania tej fazy choroby[17]. Rodzice dziecka otrzymali odpowiedź na prywaty list do Jana Pawła II, w której Sekretariat Stanu Stolicy Apostolskiej określił, że przedstawiona sytuacja nosiła znamiona terapii uporczywej i że rodzice mieli moralne prawo zakończenia takiej terapii. Przedstawione stanowisko wydaje się być z kilku powodów kontrowersyjne. Uporczywa terapia definiowana jest jako forma aktywności medycznej stosowana w sytuacji, kiedy proces chorobowy osiągnął punkt, w którym proponowana interwencja lecznicza przestaje służyć dobru pacjenta[18]. W ocenie kontynuowania lub zaniechania dalszej terapii przyjmuje się następujące kryteria: 1. Nie jest konieczne stosowanie środków nieproporcjonalnych; 2. Zaniechanie nie może mieć charakteru eutanazji; 3. Za moment śmierci należy uznać śmierć mózgu[19]. Z przemówienia Piusa XII wyprowadzono kryterium prawa do rezygnacji ze środków nadzwyczajnych. Skupienie uwagi na wypowiedzi papieża powinno jednak prowadzić do wniosku, że papież wyraża się o zasadzie odstąpienia od stosowania środków nadzwyczajnych, a nie odstąpieniu od stosowania respiratorów jako takich. W momencie, kiedy wyrażone zostało stanowisko papieża, respiratory pozostawały w awangardzie anestezjologii i mogły uchodzić za środki nadzwyczajne. Nie można jednak tego kryterium zastosować do powszechnie dostępnych urządzeń medycznych, stosowanych zarówno w lecznictwie szpitalnym, jak i domowym. Trudno również twierdzić, że respirator jest środkiem nieproporcjonalnym ze względu na zaangażowanie kosztów leczenia, gdyż stosowanie respiratorów nie wiąże się z kosztami, które można by określić jako nadmierne[20]. Również argument śmierci krążeniowej nie może zostać podtrzymany ze względu na przyjęcie definicji śmierci opartej na śmierci mózgu[21]. Zasady, które podał w przemówieniu Pius XII mogą pozostać aktualne jako kryteria oceny, ale powinny być oderwane od pierwotnego kontekstu, dezaktywowanego w związku z rozwojem nauk medycznych, zwłaszcza anestezjologii. Kontrowersja może dotyczyć również faktu, że przemówienie papieskie nie jest wypowiedzią doktrynalną.
Stanowisko zespołu ekspertów Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego słusznie postuluje ochronę dziecka przed terapią uporczywą. Wydaje się jednak, że oparcie się na przypadku trzyletniego dziecka z rdzeniowym zanikiem mięśni typu pierwszego, a zatem najcięższej postaci choroby, wzmaga kontrowersje i czyni wytyczne trudniejszymi do zaakceptowania. Wątpliwość tę ugruntowuje poniekąd Stanowisko Zespołu Ekspertów ds. Bioetycznych Konferencji Episkopatu Polski w sprawie wentylacji płuc w rdzeniowym zaniku mięśni typu 1, wydane 15 marca 2019 roku w Warszawie, które wprost przyznaje, że ta grupa pacjentów sprawia najwięcej dylematów natury etycznej anestezjologom i pediatrom[22]. Analizując ogólne normy bioetyczne w odniesieniu do wycofywania się z uporczywej terapii, autorzy dokumentu podkreślili dostosowanie wytycznych do zmieniającej się sytuacji medycznej powiązanej z rejestracją leków ograniczających skutki SMA. W chwili wydawania stanowiska leczenie nusinersenem było już w Polsce zarejestrowane i refundowane; refundacja nastąpiła od dnia 1 stycznia 2019 roku[23]. Koszt leczenia środkiem leczniczym o handlowej nazwie Spinraza określany jest na poziomie ok. 90 tys. euro za dawkę (pkt 6), z tym, że w pierwszym roku terapii należy podać cztery dawki leku, w kolejnym trzy, w następnym dwie i w końcu corocznie po jednej dawce. Biorąc pod uwagę koszt leczenia spoczywający wówczas na rodzinie chorego, wydając ogólne normy postępowania, eksperci bioetyczni podkreślili, że nie zaciąga się winy moralnej odstępując od leczenia ze względu na możliwości ekonomiczne poszczególnych osób lub społeczeństw (pkt 12), zauważyli jednak szlachetność inicjatyw mających na celu społeczne wsparcie wyrażające się w zbiórce środków na leczenie. Jakkolwiek odnieść można wrażenie, że publikując Stanowisko, Zespół Ekspertów ds. Bioetycznych przeoczył okoliczność refundacji jednego z leków, co warte było podkreślenia, jednak w analizowanej sytuacji chodziło o podkreślenie dostępu do różnych form kosztownego leczenia (pkt 8). Wydaje się, że najistotniejszą normę szczegółową wprowadza artykuł 17 omawianego stanowiska, w którym pada odpowiedź na problem przedstawiony w opisie przypadku (pkt 14): „Sztuczna wentylacja i leczenie żywieniowe, przy obecnych możliwościach medycyny, i w tym przypadku, są środkami proporcjonalnymi i podtrzymującymi życie, które jednak z dużym prawdopodobieństwem nie będzie trwało długo”. Do ostatniego sformułowania można zgłosić votum separatum analizując przypadki pacjentów z SMA-I, nad którymi opiekę medyczną sprawuje Stowarzyszenie „Łódzkie Hospicjum dla Dzieci – Łupkowa”. W badaniach przeprowadzonych wśród pacjentów w pierwszym dziesięcioleciu działalności Łódzkiego Hospicjum dla Dzieci wykazano, że stosowanie wentylacji mechanicznej u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi ograniczyło ich hospitalizację do 1,29% ogólnego czasu opieki domowej[24], a wśród pacjentów z SMA typu pierwszego dwóch pacjentów korzysta z wentylacji mechanicznej powyżej 20 lat[25]. Temat ten zostanie omówiony w dalszej części opracowania.
To właśnie kryterium jakości życia powinno być podstawowym w ocenie proporcjonalności lub nieproporcjonalności stosowania wentylacji mechanicznej i żywienia dojelitowego (pkt 21). Wyraźnie podkreślono również, że „należy zrezygnować z wprowadzenia zastępczej wentylacji jako środka nieproporcjonalnego do obecnej sytuacji pacjenta, jeżeli do tej pory nie była wykorzystana, a zastosowanie jej wydłużyłoby trwające już umieranie (agonię) i nasiliło związane z nim cierpienie” (pkt 23). W opinii ekspertów niezbędne jest dokonanie istotnego rozróżnienia pomiędzy rozpoczętym już umieraniem, które upoważnia do odstąpienia od sztucznej wentylacji, a umieraniem dopiero przewidywanym w przyszłości, które nie daje podstaw do odstąpienia od sztucznej wentylacji” (pkt 25).
We wrześniu 2022 roku wprowadzono w Polsce refundację terapii genowej preparatem Zolgensma. Lek określany jest publicystycznie jako „najdroższy lek świata”, a jego koszt w Polsce to około 9,5 mln zł[26]. Wprowadzenie badań przesiewowych noworodków oraz objęcie refundacją leku być może doprowadzi w nieodległej przyszłości do sytuacji, w której dylematy związane ze stosowaniem wentylacji mechanicznej u dzieci chorujących na SMA-I staną się wyłącznie historią bioetyki.
Wyraźny postęp w leczeniu nawet najcięższych postaci chorób nerwowo-mięśniowych nie powinien jednak dawać złudnego wrażenia, że dylematy związane ze stosowaniem wentylacji mechanicznej u nieuleczalnie chorych pacjentów należą do przeszłości. Prognozować można, że ostre spory bioetyczne wracać będą za każdym razem, kiedy podejmowane będą decyzje o zakończeniu terapii przy rozbieżnych stanowiskach środowiska medycznego, etycznego, prawnego i – przede wszystkim – rodzinnego. Taką sytuacją była decyzja o odłączeniu od respiratora Alfiego Evansa. Sytuacja doprowadziła do ostrej polaryzacji w środowisku bioetycznym, a na gruncie polskim można było dostrzec dwie różne oceny wyprowadzane ze wspólnej aksjologii.
Alfie Evans zmarł 28 kwietnia 2018 roku po batalii sądowej, która zelektryzowała świat w pierwszej połowie tegoż roku[27]. Brytyjski sąd przyjął argumentację środowiska medycznego i wbrew stanowisku rodziców nakazał odłączenie dziecka od respiratora oraz kontynuowanie opieki paliatywnej. Odłączenie nastąpiło 23 kwietnia o godz. 21, a według ojca dziecka dopiero po kilkunastu godzinach napojono go i podano mu tlen. Wbrew przewidywaniom Alfie nie zmarł bezpośrednio po odłączeniu od respiratora, dopiero po ponad czterech dobach. W dniu 27 kwietnia Zespół Ekspertów ds. Bioetycznych Konferencji Episkopatu Polski wydał stanowisko, w którym jednoznacznie określił odłączenie chłopca od aparatury podtrzymującej życie jako zabójstwo[28]. W stanowisku podkreślono perspektywę personalistyczną uznającą świętość życia ludzkiego opartą na racjach teologicznych i humanistycznych (pkt 2). W punkcie 4 stanowiska katoliccy eksperci powtórzyli: „Zgodnie ze stanowiskiem bioetyki szanującej świętość życia ludzkiego troska o pacjenta w wymiarze normalnej, nawet minimalnej opieki, stanowi obowiązek moralny. W zakres tej opieki we współczesnej medycynie wchodzi nie tylko nawadnianie i odżywianie, ale także wentylacja, jak długo organizm pacjenta jest zdolny do życia, a zatem do czasu, gdy właściwe mu procesy nie są wyłącznie efektem wymuszania za pomocą zabiegów medycznych. Ma to miejsce w przypadku śmierci mózgowej lub osiągnięcia przez organizm swego naturalnego kresu (stany terminalne w efekcie starości, choroby, skutków wypadku). Stan Alfiego Evansa w żadnym przypadku nie jest porównywalny z tymi sytuacjami”. Analizując aspekt prawny sytuacji Alfiego Evansa zwrócono uwagę na niemożność zastosowania argumentacji utylitarystycznej, przyjętej przez brytyjski sąd, w walce o poszanowanie godności osoby ludzkiej (pkt 10). Streszczając argumentację sądu powtórzono: „Do kryteriów, które bierze się pod ocenę określając, czy w interesie dziecka jest dalsza terapia należy to, czy możliwe będzie uczestniczenie przez nie w relacjach z otoczeniem, w tym dzięki zmysłom, oraz czy prawdopodobne jest reagowanie na bodźce zewnętrzne, dzięki czemu dziecko będzie czerpać satysfakcję lub poczucie komfortu z relacji z otoczeniem. Ważne jest to, czy będzie mogło odczuwać miłość swoich rodziców i innych bliskich oraz ją odwzajemniać. W szczególności rozstrzygające jest to, czy pacjent będzie zdolny odczuwać podstawowe dobrodziejstwa, jakie przynosi życie, w tym doświadczać miłości, posiadać świadomość własnej tożsamości, czy zachować zdolności poznawcze” (pkt 10). Eksperci poddają krytyce takie podejście i określają, że legalność decydowania, czy terapia jest w interesie pacjenta ze względu na jego zdolność przeżywania świata, jest „wysoce wątpliwa moralnie”.
Na zupełnie innym stanowisku stanął – analizując sprawę Alfiego Evansa – założyciel Warszawskiego Hospicjum dla Dzieci, doc. Tomasz Dangel. W rozmowie z Anną Korlak[29] przytacza racje, którymi kierował się sędzia Hayden: „należy pamiętać, że Alfie nie może żyć samodzielnie. To respirator utrzymuje go przy życiu od wielu miesięcy, ponieważ sam nie jest w stanie wytrzymać wysiłku oddechowego”[30]. Ocenia, że sędzia przewidywał skutek odłączenia od respiratora, czyli śmierć, ale nie oznacza, że jej chciał, chciał bowiem opieki paliatywnej dla dziecka i godnego umierania. Analizując stanowisko sędziego, doc. Dangel nie odwołuje się jednak ani do etyki personalistycznej, ani tym bardziej do utylitarystycznej, ale do zasady podwójnego skutku, mającej zastosowanie w bioetyce przy ocenie moralnej czynu[31]. Warszawski anestezjolog uważa, że odłączenie od respiratora zmniejsza cierpienie dziecka, czyli jest czynem dobrym z natury lub nie jest złe samo w sobie, uważając je za zwykłą procedurę medyczną. Dobrą intencją sędziego – w tej analizie – jest zastosowanie opieki paliatywnej i zapewnienie godnej śmierci, zaś zły skutek, czyli śmierć, jest przewidywany, ale niezamierzony[32]. Samo zastosowanie zasady podwójnego skutku nie jest kontrowersyjne, ale za kontrowersyjne uznać można podstawienie do wzoru stwierdzenia, że odłączenie od respiratora jest czynem dobrym z natury, gdyż zmniejsza cierpienie dziecka. Respirator jako proteza oddechowa nie jest urządzeniem obciążającym układ oddechowy, a wspomagającym oddychanie, stąd przy braku wykazania, na czym polegało cierpienie powodowane przez respirator, nie sposób obronić przeprowadzonej analizy. Podobnie trudno uznać, że odłączenie respiratora jest zwykłą procedurą medyczną, ponieważ gdyby było zwykłą procedurą nie wymagałoby zgody sądu. Tymczasem zwykłą procedurą mogłoby być podanie tlenu celem zmniejszenia uczucia duszności i złagodzenia wysiłku oddechowego lub podaż płynów i pokarmu, co stanowi podstawę opieki paliatywnej, która była intencją sędziego orzekającego w sprawie Alfiego Evansa. Zarówno przedstawienie nierzetelnej opinii medycznej sędziemu dotyczącej wydolności oddechowej dziecka, jak i niewłączenie bezpośrednio po zaprzestaniu wentylacji mechanicznej profesjonalnej opieki paliatywnej uwzględniającej pojenie i żywienie, można uznać za błędy jatrogenne. Stwierdzenie, że pacjent jest choćby częściowo wydolny oddechowo powinno skłonić do kontynuowania opieki paliatywnej z zastosowaniem sztucznej wentylacji do czasu ustania pracy mózgu, którego postępująca degradacja była procesem nieodwracalnym i prowadzącym do śmierci w nieodlegle spodziewanym czasie. Takie postępowanie nie naruszałoby ani prawa do życia, ani prawa do umierania w spokoju. Nie wdając się w dalsze oceny należy przypomnieć, że medycyna odeszła od krążeniowo-oddechowej definicji śmierci i pogląd, jakoby nie można było umrzeć podłączonym do respiratora wydaje się jednym ze współczesnych zabobonów.
Przewlekła wentylacja mechaniczna a jakość życia dziecka
Sprawa Alfiego Evansa należy do najbardziej znanych case study w temacie respiratoroterapii i jakości życia. Ponieważ dwuletnie dziecko w bardzo ciężkim stanie medycznym nie było w stanie wyrazić opinii na temat proponowanego leczenia, decyzję za dziecko i za jego rodziców podjął sąd. W wielu jednak przypadkach pacjent jest w stanie wyrazić swoją wolę w odniesieniu do proponowanych procedur medycznych i skutków ich zastosowania oraz dających się przewidzieć skutków rezygnacji z proponowanych procedur. Na gruncie polskiego prawa jest to nawet zagwarantowane w ustawie o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta. Domyślnie to pacjentowi przysługuje prawo do zgody na udzielenie świadczeń medycznych lub odstąpienia od nich (art. 6), a leczenie bez zgody jest sytuacją kontratypową[33].
Pomimo rozwoju nauk medycznych, dostęp do domowej wentylacji mechanicznej w Polsce jest nierównomiernie rozłożony, a w przypadku domowej wentylacji mechanicznej dzieci z przewlekłą niewydolnością oddechową, pomimo wzrostu dostępności świadczenia, wciąż jest niezadawalający[34]. Obserwuje się niewielki udział badań jakości życia pacjentów z przewlekłą niewydolnością oddechową korzystających z domowej wentylacji mechanicznej na tle innych badań jakości życia. W ostatnich latach pojawiły się badania tego obszaru w grupie pacjentów z POChP[35] oraz pacjentów szpitala w Czerwonej Górze k. Kielc[36]. Przywołane prace podejmują badania jakości życia wśród dorosłych pacjentów korzystających z domowej wentylacji mechanicznej. Trudno jednak o wiarygodne badania jakości życia dzieci z przewlekłą niewydolnością oddechową. Przyczyn tego stanu rzeczy można upatrywać: we wciąż niskiej świadomości istnienia problemu, w relatywnie niewielkiej grupie docelowej, trudnościach w komunikacji z chorym dzieckiem oraz możliwości przeprowadzenia standaryzowanego badania. Nieliczne publikacje odnoszą się do doświadczeń pojedynczych pacjentów lub ośrodków[37]. Ze względu na różny przebieg chorób podstawowych, którym towarzyszy przewlekła niewydolność oddechowa, zasadnym byłoby przeprowadzenie badań w różnych grupach pacjentów. W latach 90-tych XX wieku przeprowadzono badanie jakości życia pacjentów z dystrofią mięśniową typu Duchenne’a, w których za pomocą badania ankietowego zapytano 82 chłopców z tą jednostką chorobową o jakość życia, a wyniki porównano z odpowiedziami w tej samej ankiecie przeprowadzonej wśród 273 zdrowych pracowników amerykańskich placówek zdrowotnych. Jedną z ciekawszych konkluzji badania jest stwierdzenie wyższej satysfakcji z życia w ocenie pacjentów niż ocena jakości ich życia dokonana przez osoby zdrowe. Pobrzmiewa tu echo paternalizmu medycznego, który może mieć wpływ na kwalifikowanie poszczególnych grup pacjentów do programów terapeutycznych[38].
Nie dysponując możliwością zebrania danych statystycznych, powołać się można na doświadczenia Stowarzyszenia „Łódzkie Hospicjum dla Dzieci – Łupkowa”, które zajmuje się domową wentylacją mechaniczną dzieci z przewlekłą niewydolnością oddechową od maja 1999 roku. Publikacje Stowarzyszenia, oddające głos pacjentom i ich rodzinom, mogą stanowić źródło danych o jakości życia pacjentów wentylowanych mechanicznie. Publikacje drukowane dostępne są na stronie internetowej Stowarzyszenia[39], natomiast multimedia udostępniane są na kanale YouTube[40] oraz stronie Facebooka[41].
Pod opieką Stowarzyszenia znajduje się obecnie (stan na koniec października 2022 r.) 116 pacjentów, w tym 96 korzystających z opieki domowej, w tym 72 z domowej wentylacji mechanicznej i 24 z domowej opieki paliatywnej. Łącznie pod opieką Stowarzyszenia przebywa 92 pacjentów z niewydolnością oddechową. Największą grupę chorych stanowią dzieci i młodzi dorośli z chorobami nerwowo-mięśniowymi i miopatiami, korzystający ze wsparcia oddechowego przy pomocy respiratora. Świadczenia domowe udzielane są w Łodzi i na terenie województwa łódzkiego, a w skład interdyscyplinarnego zespołu poza lekarzem, pielęgniarką i fizjoterapeutą wchodzi również psycholog, pedagog specjalny, pracownik socjalny oraz ksiądz. Od czasu powstania Stowarzyszenia z opieki medycznej skorzystało ponad 450 pacjentów[42].
Pierwszym podopiecznym stowarzyszenia był Dawid, chłopiec chorujący na SMA-I, który przed objęciem opieką przez zespół opieki domowej, przebywał ponad trzy lata na oddziale intensywnej opieki medycznej w szpitalu klinicznym w Łodzi. Po objęciu przez zespół opieki domowej w 1999 roku nie był hospitalizowany przez kolejne lata. Ukończył edukację w trybie nauczania domowego na poziomie szkoły średniej, bez zdawania egzaminu maturalnego. Jako gość wziął udział w programie „Jaka to melodia?”, z zespołem hospicyjnym kilkukrotnie uczestniczył jako widz w meczach siatkówki, której jest fanem. Obecnie pacjent ponad dwudziestosiedmioletni. Prawdopodobnie najdłużej żyjący pacjent z SMA-I z przewlekłą niewydolnością oddechową wentylowany mechanicznie inwazyjnie w warunkach domowych[43].
Od marca 2002 roku z domowej wentylacji mechanicznej metodą nieinwazyjną korzysta Piotr, również cierpiący na SMA-I, mieszkaniec Łodzi, obecnie studiujący na Wydziale Ekonomiczno-Społecznym Uniwersytetu Łódzkiego. Piotr komunikuje się z rodziną i otoczeniem za pomocą komputera, który obsługuje za pomocą ruchu gałek ocznych. W ten sposób pracuje również od kilku miesięcy jako etatowy pracownik jednego z największych banków w Polsce. Redaguje również kwartalnik Studenckiego Koła Naukowego, w którym działa. Na temat jakości życia wypowiada się w publikacjach Stowarzyszenia oraz filmach i programach telewizyjnych[44].
O dwa lata starszym o Piotra jest Kacper, cierpiący na SMA typu drugiego, korzystający z domowej wentylacji mechanicznej metodą nieinwazyjną od ósmego roku życia. Kacper jest również mieszkańcem Łodzi i do niedawna studiował na Politechnice Łódzkiej, komunikując się za pośrednictwem komputera obsługiwanego za pomocą specjalistycznej myszki reagującej na mikroruchy dłoni.
W przypadku SMA-II przebieg choroby jest mniej ostry niż w pierwszej postaci, nie mniej chory nigdy nie chodzi samodzielnie, a wiek przeżycia uzależniony jest w dużej mierze od powikłań towarzyszących chorobie. W historii opieki nad pacjentami wentylowanymi mechanicznie w przebiegu SMA-II, przynajmniej dwie pacjentki ukończyły studia wyższe, w tym jedna na dwóch kierunkach studiując dziennie[45].
Wprowadzenie nieinwazyjnej wentylacji mechanicznej do terapii pięcioletniego chłopca cierpiącego na SMA-II, poprzedzone ponad dwudziestokrotną hospitalizacją z powodu infekcji płuc w ciągu jednego roku, zredukowało do zera pobyty dziecka w szpitalach, a do 18 roku życia Kacper hospitalizowany był kilkakrotnie z powodu planowych zabiegów ortopedycznych, a w ostatnim czasie krótkotrwałe hospitalizacje powiązane były z terapią nusinersenem. Wentylacja mechaniczna znacząco wydłużyła czas życia i pozwoliła Kacprowi na korzystanie z oferty społecznej, w tym z edukacji na poziomie średnim (jest w klasie maturalnej)[46]. Kacper korzysta z domowej wentylacji mechanicznej mieszkając ok. 60 km od Łodzi.
W tej samej miejscowości mieszka Wiktor, dziecko cierpiące na SMA typu pierwszego, oddychające przy pomocy respiratora metodą inwazyjną od pierwszych miesięcy życia. Chłopiec urodził się w 2012 roku. Jak w przypadku innych pacjentów z SMA-I, Wiktor nie jest w stanie samodzielnie siedzieć, nie porusza kończynami, z otoczeniem komunikował się mimiką do czasu wprowadzenia komunikacji za pomocą komputera (tzw. cyberoko). Obecnie dziecko korzysta z domowego nauczania podstawowego, objęty jest programem leczenia nusinersenem, a swoje potrzeby komunikuje czynnie przez komputer[47].
Dwa lata młodszym od Wiktora jest Olek, dziecko z SMA-I, objęte domową wentylacją mechaniczną od pierwszego roku życia. Wentylacja prowadzona jest metodą nieinwazyjną. Jako jedno z pierwszych dzieci w Polsce został zakwalifikowany do leczenia nusinersenem, leczenie przed wprowadzeniem w Polsce refundacji odbywało się na koszt rodziny we Francji i w Belgii. Jako ośmiolatek wspomagany gorsetem stabilizującym samodzielnie siedzi, korzysta z wózka o napędzie elektrycznym, którym samodzielnie steruje. W odróżnieniu od wielu dzieci z SMA-I samodzielnie przełyka. Komunikuje się werbalnie z otoczeniem, korzysta z edukacji[48].
Obecnie pod opieką Stowarzyszenia znajduje się blisko trzydziestu pacjentów chorujących na rdzeniowy zanik mięśni.
Dużą grupę pacjentów stanowią chłopcy cierpiący na dystrofię mięśniową typu Duchenne’a. Jest to postępująca choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie sprzężona z płcią. Pierwsze objawy uwidoczniają się w okresie nauki samodzielnego chodzenia, około 10 roku życia dziecko traci możliwość chodzenia. Średnia długość życia wynosi około 20 lat, a przyczyną śmierci jest na ogół przewlekła niewydolność oddechowa. Spośród 9 obecnie pacjentów z DMD, wszyscy znajdują się w normie intelektualnej, ukończyli lub są w trakcie edukacji na poziomie średnim. W przeszłości dwóch pacjentów z DMD ukończyło studia wyższe, jeden z nich miał w swoim dorobku wydane dwa autorskie tomy poetyckie i okresowo pracował on-line. Jeden z nieżyjących już pacjentów z tą chorobą, wentylowany mechanicznie metodą nieinwazyjną w warunkach domowych, oddawał się pasji konstruowania i własnoręcznego wykonywania modeli statków morskich, pojazdów oraz makiet przestrzennych[49].
Z domowej wentylacji mechanicznej metodą inwazyjną, a obecnie z wentylacji mechanicznej w ośrodku całodobowym, korzysta między innymi dwudziestoośmioletni Dominik cierpiący na DMD. Wielokrotnie wypowiadając się do mediów deklarował pełną satysfakcję z życia dzięki wsparciu oddechowemu. Jednocześnie podkreśla, że decyzja o korzystaniu z wentylacji w warunkach zakładu opiekuńczo-leczniczego dla pacjentów wentylowanych mechanicznie była jego autonomiczną decyzją powiązaną z potrzebą wolności[50].
Określając jakość życia i poczucie komfortu pacjenta niejednokrotnie odwołać się można wyłącznie do doświadczeń rodziców, którzy potrafią komunikować się z dzieckiem rozumiejąc mikromimikę i prowadząc konwersację za pomocą pytań zamkniętych. Rodzice dzieci wentylowanych mechanicznie od najwcześniejszych etapów życia zauważają, że ich dzieci traktują swój stan zdrowia jako „normalny” i że nie identyfikują się z chorobą, ponieważ określają siebie jako chorych w momencie, kiedy towarzyszy im infekcja dróg oddechowych. Komunikacja z pacjentem bardzo często możliwa jest wyłącznie za pośrednictwem rodzica, a na poczucie komfortu pacjenta ogromny wpływ ma poczucie bezpieczeństwa, jakie otrzymuje rodzic wraz z opieką zespołu hospicyjnego[51].
Podkreślić należy, że to właśnie rodzina w pierwszej kolejności decyduje o zaspokojeniu potrzeb chorego dziecka, co przekłada się na poczucie jego jakości życia. Wśród rodzin objętych opieką przez Stowarzyszenie „Łódzkie Hospicjum dla Dzieci – Łupkowa” naturalną praktyką jest organizowanie rodzinnych wyjazdów wakacyjnych z dzieckiem całkowicie zależnym od respiratora. Jedna z rodzin od lat spędza część wakacji nad morzem i w tym czasie umożliwia dziecku kąpiel w morzu[52]. Bazując na doświadczeniach rodziny, Stowarzyszenie kilkukrotnie zaprosiło swoich podopiecznych oddychających przy pomocy respiratorów na szkolną pływalnię umożliwiając im bezpieczne korzystanie z kąpieli w szkolnym basenie[53].
Właściwe stosowanie wentylacji mechanicznej, nawet metodą inwazyjną, nie koliduje z możliwościami samorealizacji dziecka na różnych polach, co udowadnia czternastoletni Kacper, uczestnik wielu konkursów tanecznych marzący o karierze komentatora sportowego[54].
Podsumowanie
Wszystkie przywołane powyżej przykłady stosowania wentylacji mechanicznej – zarówno inwazyjnej jak i nieinwazyjnej – dotyczą dzieci, u których zdiagnozowano ciężką, przewlekłą i postępującą chorobę prowadzącą do śmierci. W przypadku chorych z SMA wiek dzieci wielokrotnie przekroczył szacowany czas przeżycia w naturalnym przebiegu choroby[55]. Próbując określić korelację pomiędzy stosowaniem wentylacji mechanicznej u dzieci z postępującymi schorzeniami a jakością ich życia, należy zwrócić uwagę, że podstawowym celem objęcia opieką i wprowadzenia wentylacji jest podniesienie jakości życia dziecka. Podejście to, całkowicie wyrosłe z filozofii opieki paliatywnej afirmującej godność życia ludzkiego, koncentruje się na zaspokojeniu potrzeb pacjenta i jego bliskich oraz ograniczeniu cierpień i leczenie bólu. Podejście anestezjologiczne, skoncentrowane na respiratoroterapii i jej skuteczności w przedłużeniu życia musi ustąpić podejściu prawdziwie paliatywnemu, w którym respirator staje się wyłącznie protezą oddechową zaspokajającą najbardziej podstawową potrzebę, jaką jest oddech i łagodzącą najbardziej przerażający rodzaj bólu związany z duszeniem się. Dlatego wentylacja mechaniczna realizowana powinna być w modelu holistycznym, w którym poza sprzętem medycznym i opieką medyczną, pacjentowi, a zwłaszcza dziecku, oferuje się wsparcie psychologiczne, pedagogiczne, socjalne i duchowe dotyczące pacjenta i jego rodziny[56].